粘液样脂肪肉瘤是什么

编辑：古诗文网发布时间：2022-07-26

粘液性脂肪肉瘤是一种非常常见的软组织肉瘤，一般好发于青少年，患有粘液性脂肪肉瘤的患者，会在腘窝或者大腿内侧等部位出现深部的无痛性肿块，也有可能会出现在腹膜后或者肾脏周围，粘液性脂肪肉瘤是一种恶性程度比较低的肉瘤，一般很少出现转移但容易复发。

患有粘液性脂肪肉瘤的患者，主要通过手术治疗，肿瘤生长部位相对比较浅而且与周围组织联系不紧密、周围没有重要脏器组织治疗效果比较好，通过手术可以将肿瘤完整切除，将肿瘤边缘完整切除以后一般不易复发。

发生在深部组织的肿瘤或者肿瘤周围有重要脏器组织，则很难完全切除患者容易出现复发，少数患者容易出现侵袭性生长或者肿瘤出现转移，引起患者死亡，粘液性脂肪肉瘤的恶性程度相对比较低，而且五年生存率也可以达到80%以上。

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，也可见于青少年和儿童。脂肪肉瘤通常体积较大，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，最常发生于下肢（如腘窝和大腿内侧）、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。

在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型，包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤通常体积较大，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，最常发生于下肢（如腘窝和大腿内侧）、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。

由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。

以前称为圆形细胞脂肪肉瘤的病变也包括在这一类中。典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。

低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。

MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。临床特征典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。

MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。

MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。

在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶。这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。