神经母细胞瘤要怎么治疗

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的肿瘤，根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。不同阶段的治疗方式也不一样。

肿瘤分期

国际神经母细胞瘤分期系统（International Neuroblastoma Staging System，INSS）于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

1期：局限于原发器官，无转移灶；

2A期：次全切除的单侧肿瘤；同侧以及对侧淋巴结明确无转移；2B期：次全切除或者是全切除单侧肿瘤；同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移；

3期：肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结转移；或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移；或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移；

4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官（除4S期所定义的器官之外）。

4S期：小于1岁患儿；肿瘤局限于原发器官；肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或者是骨髓（肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞）。

始于2005年，全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组，开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同，进行重新分期（INRGSS）。

该回顾性研究发现，12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后；据此，新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组，重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下：

L1期：病灶局限且无影像学确定的危险因素；

L2期：病灶局限但具有影像学确定的危险因素；

M期：病灶发生转移；

MS期：病灶发生特异性转移（同上述的4S期）；

新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。

治疗

根据上述风险分层，治疗也相应有所不同：

低危组

允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。

中危组

手术切除并辅以化疗。

高危组

大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

预后

经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危组患者的预后有了一定的提高。